类癌性心脏病

一.概述

1.类癌是一种主要发生于胃肠道,但也可位于胃肠外器官的能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤。类癌综合征是由类癌细胞分泌、释放一些生物活性物质所引起的一组具有多种复杂症状、体征的症候群。类癌性心脏病是指类癌综合征累及心脏,引起的以右侧心脏瓣膜和心内膜病变为主的心脏病,多发生于类癌晚期出现肝脏转移的患者。由于生长抑素类似物的应用以及针对转移性肿瘤的治疗,类癌患者存活延长,应该考虑瓣膜外科治疗减轻心脏症状。

2.年,Thorson等首次报道了类癌性心脏病(CHD)。CHD是指类癌综合征累及心脏,引起以瓣膜和心内膜为主的病变(多发生在右侧心腔),临床上出现以三尖瓣关闭不全及狭窄、肺动脉狭窄等为主的心脏疾病,多发生于类癌晚期出现肝脏转移的患者。研究表明类癌综合征者70%有CHD。由于生长抑素类似物和其他抗肿瘤疗法的应用,CHD有减少趋势。

二.形态和组织学特征

类癌斑块由平滑肌细胞、心脏成纤维细胞及弹性组织组成,在心脏瓣膜、心内膜表面形成一白色纤维层;其下面的自然瓣膜形态未受损害。斑块常位于右心室和右心房的心内膜、瓣叶、瓣膜下结构包括腱索和乳头肌处,下腔静脉、肺动脉、冠状窦及冠状动脉也有斑块堆积。三尖瓣的斑块主要在瓣叶心室侧,黏附在室壁内膜,形成血液反流。瓣环的纤维组织引起瓣环收缩,导致瓣膜狭窄。肺动脉瓣主要病变是狭窄。

三.病理解剖

肉眼观察在心脏上可见局灶性或弥提聚集,凸出的珍珠状灰白色斑——类癌斑，白斑局限于心内膜及心内膜下层,不向深层发展,白斑生长于瓣膜尖部的心内膜表面心腔的心内膜,大静脉内膜,冠状窦,偶见于大动脉内膜,大多数病例局限于右心系统,如右房隔,右房壁,右室腱素及乳头肌,白斑由成纤维细胞组成,该细胞具有平滑肌细胞和成纤维细胞的形态学特点,最重要的一点是没有弹力纤维,由于瓣叶的融合,僵硬及变形造成三尖瓣关闭不全及肺动脉瓣狭窄。

四.临床特点

类癌症状一般出现在50～70岁,从症状出现到诊断CHD常需近24～48个月,可长达5年。将近20%类癌综合征患者就诊时就有CHD。CHD早期症状不明显,尽管右侧心脏瓣膜病变严重,但心功能仍可以维持在NYHA心功能分级Ⅰ级,随着CHD的进展,最终出现右心衰竭的症状和体征,包括劳力性呼吸困难、踝部水肿和疲劳等。体检时在胸骨左缘常可闻及三尖瓣反流的收缩期杂音及肺动脉狭窄或关闭不全的杂音。绝大多数CHD患者因严重的三尖瓣和肺动脉瓣失调,右心衰竭来就诊。总计74例CHD的病例系列中,97%三尖瓣受累,其中90%为中、重度三尖瓣反流,少数同时存在三尖瓣狭窄;88%的患者有肺动脉瓣病变,其中81%为肺动脉反流,53%为肺动脉瓣狭窄;仅7%累及左侧心脏,这些患者最典型的特点是轻、中度的二尖瓣反流;左心室功能常不受影响。患者就诊时可有右心衰竭而缺乏典型类癌综合征表现。也可没有三尖瓣或肺动脉瓣失调,以类癌综合征和继发于缩窄性心包炎的右心衰竭就诊。类癌心脏转移非常罕见。

五.临床表现

1.最常见于转移性回盲肠类癌的病人,而卵巢类癌无需肝脏转移即可累及心脏.因为经过肺循环后化学大部被灭活,故主要损害右侧心脏,心脏是否受累可依心脏杂音,颈静脉异常波动和颈静脉压力异常等进行判定.三尖瓣关闭不全,肺动脉瓣狭窄为类癌性心脏病独特的临床表现.

2.三尖瓣关闭不全为最常见的心脏病变,胸骨左缘下部可闻及收缩期吹风样杂音,吸气时增强,颈静脉可见明显的大v波.由于右室肥厚扩张,胸骨左缘下部心前区见抬举样冲动，如颈静脉发现明显的波提示伴三尖瓣狭窄。

六.超声表现

三尖瓣叶、肺动脉瓣叶及相应的瓣下结构增厚,瓣叶漂移减少,最后瓣叶回缩、固定、不结合,导致瓣膜保持在半开位置。功能上可联合出现瓣膜反流和狭窄。严重病例由于重度三尖瓣反流,可见“匕首形”的连续波多普勒频谱。

阑尾肿瘤病史，黏液样变，转移到三尖瓣和肺动脉瓣，瓣叶漂移减少,瓣叶回缩、固定、不结合，瓣膜反流和狭窄。

销售部负责人

全国总代理电话

山东省赵老师：

贵州省常水老师：

江苏省庞王娟：

江苏省汪老师：（南京书店负责人）

湖北省曹老师：

总部及内蒙古省：

转载请注明：http://www.800esky.com/hlzd/5554.html